Mia Lorencin Bulić
Rascjepi usne i nepca - Edukativni portal
Operacija nepca
Glavni cilj kirurškog liječenja rascjepa nepca je normalan govor.
"Da bi procijenio uspješnost operacije nepca, ne gledaj, već slušaj: govor sve govori."
- dr. H. Adenwalla, indijski kirurg i misionar
Umanjivanje negativnog utjecaja na rast gornje čeljusti i srednjeg lica su sekundarni kirurški ciljevi.
Operacija rascjepa nepca (palatoplastica) je zahvat u kojem se rekonstruiraju slojevi nepca kako bi se zatvorio prolaz iz usne prema nosnoj šupljini i omogućila pokretljivost mekog nepca. Ova operacija je funkcionalno najvažnija, jer određuje ishod govora i potencijalno ima najveći učinak na rast gornje čeljusti i zagriz, a vjerojatno i na sluh.
Postoje različiti oblici rascjepa nepca, o čemu možete više pročitati u odjeljku "O rascjepima". Isti oblici rascjepa mogu se razlikovati u širini. Veća širina rascjepa je veći rekonstruktivni izazov. Neki rascjepi, osobito u sindromima, su izraženo hipoplastični (tkiva su slabije razvijena, strukture su manje u svim dimenzijama), što također predstavlja dodatan izazov.
Razlike u oblicima i širini rascjepa, kao i iskustvo i osobne preferencije kirurga, dovele su do toga da za rekonstrukciju rascjepa nepca imamo više različitih tehnika i protokola. Protokol je način kirurškog liječenja, označava ciljano vrijeme, broj i redoslijed zahvata. Do sada brojnim istraživanjima nisu nađeni jasni dokazi da je jedan protokol bolji od drugoga. Protokoli koji se međusobno razlikuju mogu davati jednako dobre rezultate.
Brojna istraživanja ukazuju na to da bi se popravak nepca (barem popravak mekog nepca) trebao provesti prije navršenih 12 mjeseci. Popravak prije nego što započne značajno brbljanje pruža najbolje uvjete za pravilno usvajanje suglasnika i razvoj govora, a također poboljšava hranjenje. Brojni centri danas meko nepce rekonstruiraju već pri dobi djeteta od 6 mjeseci. Glavni argument protiv ranog zatvaranja je mogući negativni učinak na rast gornje čeljusti.
Za kirurško liječenje rascjepa nepca vrijede sljedeća načela:
- Kod rascjepa mekog nepca, najvažniji korak u operaciji je rekonstrukcija srednjeg, mišićnog sloja (mišića podizača i zatezača nepca), bez čega ćemo možda "zatvoriti rupu", ali nećemo imati funkcionalno, pokretljivo nepce koje je osnova za normalan govor.
- Rascjep mekog nepca idealno je rekonstruirati do navršene prve godine života, jer je to dob u kojoj u prosjeku počinje ozbiljniji razvoj govora. Cilj je djetetu omogućiti rekonstrukciju mekog nepca prije značajnijeg početka govora, da se izbjegne razvoj naučenih govornih greški koje se kasnije moraju ispravljati logopedskom terapijom.
- Kod rascjepa tvrdog nepca, rekonstruira se nosna i oralna sluznica. Da bi se sluznica mogla "spojiti" u sredini, treba je "odvojiti", ispreparirati, od kosti uz koju priliježe, a često se koristimo i lateralnim rasteretnim rezovima kojima umanjujemo napetost pri šivanju.
- Rekonstrukcija mekog i tvrdog nepca su dva tehnički različita zahvata, sa svojim specifičnim problemima i rješenjima. Kod potpunog rascjepa mekog i tvrdog nepca, rekonstrukcija se može izvesti istovremeno, u jednom zahvatu, ili podijeliti u dva dijela (engl. two stage palate repair). Kod podjele u dva dijela, u prvom zahvatu rekonstruiramo meko nepce, a kasnije u drugom zahvatu tvrdo nepce. Ovo se relativno često prakticira, kada je zbog širine rascjepa vrlo teško rekonstruirati oba segmenta u istom zahvatu - javila bi se velika napetost koja bi mogla ugroziti vitalnost tkiva nepca.
Intravelarna veloplastika
Intravelarna veloplastika (engl. intravelar veloplasty, IVVP) je tehnika rekonstrukcije mišićnog sloja mekog nepca. Cilj intravelarne veloplastike je ispravljanje abnormalnosti mišića u rascjepu mekog nepca. Postoje različite varijante IVVP ovisno o opsegu preparacije mišića, odnosno radikalnosti zahvata:
- Tip 0: Nema oslobađanja ni šivanja mišića - ovu su varijantu odbacili svi relevantni centri
- Tip 1: Bez prepariranja i oslobađanja mišića, paralelno šivanje mišića u položaju u kojem jesu
- Tip IIa: Djelomična disekcija mišića (oslobađanje od stražnjeg ruba tvrdog nepca, ali minimalna disekcija nosne i oralne sluznice) - producira mišićni pojas oblika obrnutog slova U
- Tip IIb: Djelomična disekcija mišića (oslobađanje od nosne sluznice, ali ne i oralne sluznice) - producira mišićni pojas u obliku obrnutog slova V
- Tip III: Potpuna disekcija mišića, stvarajući poprečni mišićni remen (radikalna IVVP)
Zahvat radikalne IVVP započinje odvajanjem mišićnog sloja od sloja oralne sluznice, oslobađanjem abnormalnog hvatišta mišića i zatim odvajanjem od sloja nazalne sluznice. Postupak se izvodi na obje strane rascjepa i dobivamo dva slobodna mišićna snopa koji se međusobno sašiju u sredini i tvore poprečni mišićni pojas. Radikalnu IVVP opisao je još 1974. godine britanski cleft kirurg Brian Sommerlad, koji je od tada zagovara i razvija. Tehniku su prihvatili brojni centri diljem svijeta. Zbog duge krivulje učenja i mogućnosti nanošenja štete pacijentu, ovaj postupak ne bi se trebao izvoditi izvan specijaliziranih centara.
Klasifikacija IVVP. Preuzeto i modificirano iz udžbenika Current concept in cleft surgery: Moving toward excellence of outcome and reducing the burden of care. Denadai R, Lo L-J. Singapore: Springer; 2022.
Z-plastika po Furlowu
Z-plastika po Furlowu je tehnika rekonstrukcije mekog nepca. Konceptualno je potpuno različita od intravelarne veloplastike.
Dizajniraju se dva posteriorno bazirana sluznično-mišićna trokuta i dva anteriorno bazirana sluznična trokuta. Ovom metodom postiže se dobra reorijentacija mišićnog sloja uz manje radikalnu preparaciju mišića, a postiže se i produljenje dužine mekog nepca. Opisana je još 1978. godine, a modificirana i popularizirana krajem 80-ih od strane kirurga Petera Randalla u Children's Hospital of Philadelphia (CHOP). I danas je kirurški tim iz CHOP najglasniji zagovornik ove metode, ali prihvatili su je i centri diljem svijeta. Zbog duge krivulje učenja i mogućnosti nanošenja štete pacijentu, ovaj postupak ovaj postupak ne bi se trebao izvoditi izvan specijaliziranih centara.
Furlowljeva "double-opposing" Z-plastika za rekonstrukciju mekog nepca, preuzeto iz udžbenika Losee JE, Kirschner RE. Comprehensive cleft care. New York: CRC Press; 2016.
Zagovornici IVVP navode da je palatoplastika po Furlowu asimetričan postupak, da je može biti teško izvoditi kod širokih rascjepa i da je nakon nje teško izvesti reviziju. S druge strane, zagovornici Furlowljeve palatoplastike navode da ova tehnika ima prednost zbog produljenja nepca principom Z-plastike i da stvara manje ožiljnog tkiva zbog manje opsežne preparacije slojeva. I jedna i druga tehnika, prema rezultatima brojnih istraživanja, može dati odlične rezultate. Obje daju znatno bolje rezultate kvalitete govora u usporedbi s tehnikama kod kojih se mišićni sloj ne oslobađa i ne reorijentira. Na iskustvu i osobnim preferencama kirurga je da, ovisno o širini i vrsti rascjepa, odabere najbolju tehniku.
Primjeri rekonstruktivnih opcija
Rekonstrukcija submukoznog rascjepa mekog nepca Z-plastikom po Furlowu. Preuzeto iz udžbenika Atlas of operative techniques in primary cleft lip and palate repair. Rossell-Perry P. Springer Nature 2021.
Rekonstrukcija rascjepa sekundarnog nepca: tehnika minimalnih incizija, bez rasteretnih rezova, uz intravelarnu veloplastiku. Koristi se za uže i nepotpune rascjepe. Preuzeto iz udžbenika Atlas of operative techniques in primary cleft lip and palate repair. Rossell-Perry P. Springer Nature 2021.
Rekonstrukcija rascjepa sekundarnog nepca: palatoplastika po von Langebecku. Preuzeto iz udžbenika Core procedures in plastic surgery. Neligan P. Elsevier; 2020.
Rekonstrukcija mekog i tvrdog nepca s intravelarnom veloplastikom i bez rasteretnih rezova. Slika preuzeta iz članka: Ogata H, Sakamoto Y, Kishi K. Cleft palate repair without lateral relaxing incision. Plastic and Reconstructive Surgery - Global Open. 2017 Mar;5(3). doi:10.1097/gox.0000000000001256
Rekonstrukcija jednostranog potpunog rascjepa nepca: Z-plastika po Furlowu, bipedikularni mukoperiostalni režnjevi, režanj sluznice vomera i lateralni rasteretni rezovi. Preuzeto iz udžbenika Core procedures in plastic surgery. Neligan P. Elsevier; 2020.
Rekonstrukcija jednostranog potpunog rascjepa nepca: tehnika bipedikularnog mukoperiostalnog režnja uz intravelarnu veloplastiku. Preuzeto iz udžbenika Atlas of operative techniques in primary cleft lip and palate repair. Rossell-Perry P. Springer Nature 2021.
Rekonstrukcija jednostranog potpunog rascjepa nepca: tehnika monopedikularnog mukoperiostalnog režnja uz intravelarnu veloplastiku. Preuzeto iz: Atlas of operative techniques in primary cleft lip and palate repair. Rossell-Perry P. Springer Nature 2021.
Rekonstrukcija jednostranog potpunog rascjepa nepca: dva monopedikularna mukoperiostalna režnja (engl. two flap palatoplasty) i rekonstrukcija mišićnog sloja. Preuzeto iz udžbenika Core procedures in plastic surgery. Neligan P. Elsevier; 2020.
Rekonstrukcija obostranog potpunog rascjepa nepca: tehnika režnja sluznice premaksile i vomera, bipedikularni mukoperiostalni režanj i intravelarna veloplastika. Tehnika je primjenjiva kod užih rascjepa. Preuzeto iz udžbenika Atlas of operative techniques in primary cleft lip and palate repair. Rossell-Perry P. Springer Nature 2021.
Rekonstrukcija obostranog potpunog rascjepa nepca: tehnika režnja sluznice premaksile i vomera, dva bipedikularna mukoperiostalna režnja i intravelarna veloplastika. Preuzeto iz udžbenika Atlas of operative techniques in primary cleft lip and palate repair. Rossell-Perry P. Springer Nature 2021.
Rekonstrukcija širokog, potpunog, obostranog rascjepa nepca: tehnika režnjeva sluznice premaksile i vomera, bipedikularni i monopedikularni mukoperiostalni režanj i intravelarna veloplastika. Preuzeto iz udžbenika Atlas of operative techniques in primary cleft lip and palate repair. Rossell-Perry P. Springer Nature 2021.
Rekonstrukcija širokog, potpunog, obostranog rascjepa nepca u dvije faze. a) Rekonstrukcija mekog nepca u prvoj operaciji - na slici "palatal pushback" s intravelarnom veloplastikom. b) Očekivano smanjenje širine rascjepa tvrdog nepca nakon operacije mekog nepca. c) Rekonstrukcija tvrdog nepca u drugoj fazi, tehnika po von Langebecku uz režanj sluznice premaksile. Preuzeto iz udžbenika Atlas of operative techniques in primary cleft lip and palate repair. Rossell-Perry P. Springer Nature 2021.
Oporavak od operacije nepca
Na kraju operacije, još u operacijskoj sali, dijete će dobiti lijekove protiv bolova. Prvih nekoliko dana lijekovi protiv bolova davat će se u redovitim razmacima kako bi se spriječila pojava značajne boli. To je važno između ostaloga i zato da dijete ne počne asocirati uzimanje hrane i tekućine s pojavom boli.
Prvih nekoliko dana dijete može osjećati nelagodu, neobičan osjećaj u ustima, neobičan položaj jezika u ustima i blažu bol. Prvih nekoliko dana može trajati razdoblje zbunjenosti i razdražljivosti, dijete ima nov, nepoznat osjećaj pri gutanju i disanju, a mogu ga mučiti i grčevi. Zbog toga u tom ranom razdoblju ponekad malo manje jedu i piju, što Vas ne treba zabrinjavati. U slučaju potrebe, dijete može primiti intravensku infuziju.
Važno je da se na to pripremite kako bi Vas što manje uzrujalo, jer dijete osjeća i Vašu uznemirenost. Znajte da je to sve normalno, da će proći i da ste u bolnici sigurni i Vi i dijete.
Monitorirat će se djetetovo opće stanje, unos tekućine i hrane, mokrenje i stolice. Pojačano slinjenje je normalno, a u slini često ima sukrvice i krvi, osobito u najranijem postoperativnom razdoblju. Pazit će se na izgled i cijeljenje rane. Dobit ćete sve upute o hranjenju u tijeku boravka u bolnici, kao i kod kuće. Djeca u dobi za operaciju nepca (osobito tvrdog) često već piju iz dječje čašice, a ne iz bočice, i na to ih treba poticati. Dobro ih je poticati na često pijenje malih gutljaja vode, što će pomoći čišćenju usne šupljine i nepca, osobito nakon hranjenja. Potrebno je paziti da im se ne daju nikakvi mali ni izduljeni predmeti, a ni žličice ni išta slično što bi moglo nezgodom završiti u ustima i ozljediti nepce.
Rezultati kirurškog liječenja rascjepa nepca mogu se "mjeriti" ili ocijeniti:
- kvalitetom govora
- utjecajem na rast gornje čeljusti
- kvalitetom sluha
- socijalnom i psihološkom dobrobiti
- teretom skrbi
Uspoređivati tehnike i protokole je teško. Ima malo randomiziranih, kontroliranih studija (najviša "razina dokaza"), a puno više multicentričnih studija, zbog potrebe za uključivanjem odgovarajućeg broja pacijenata. Problem multicentričnih studija su različiti operateri, nenamjerne razlike u klasifikaciji rascjepa i tehnika, različita kvaliteta kontrole ishoda, a sve to utječe na vjerodostojnost usporedbe rezultata.
Puno studija koristi učestalost izvođenja faringoplastike (sekundarni kirurški zahvat korekcije velofaringealne insuficijencije, vidi više u odjeljcima "O govoru" i "Sekundarno kirurško liječenje") kao mjeru uspješnosti kirurgije nepca. Ideja je da veća stopa faringoplastike ukazuje na slabiju uspješnost primarne rekonstrukcije nepca. Nažalost, rezultati takvih studija su problematični jer učestalost faringoplastike ovisi ne samo o uspješnosti primarne rekonstrukcije, već i o brojnim drugim faktorima, poput spremnosti kirurškog tima da faringoplastiku izvodi i spremnosti pacijenata da se faringoplastici podvrgnu.
Procjena govora je primarna mjera ishoda kirurgije rascjepa nepca, ali usporedba ishoda govora među
centrima vrlo je teška, jer nema razvijenih mjerila za analizu govora, standardiziranih među različitim zemljama i na različitim jezicima.
Brojna istraživanja su pokazala da rast gornje čeljusti nije tako dobar kao kod ljudi bez rascjepa. Istraživanja upućuju na to da je to dijelom zbog utjecaja operacije (pojavom ožiljnog tkiva u području nepca), a dijelom urođeno i neovisno o operaciji. Pokušavaju se provoditi studije koje bi pokazale koja od tehnika operacije rascjepa nepca ima najmanje negativan učinak na rast. Rast gornje čeljusti je također problematičan kao mjera ishoda liječenja, jer se ne može u potpunosti procijeniti sve do kraja rasta i koštane zrelosti.
Nije do kraja razjašnjeno ni u kojoj mjeri vrsta operacije i dob pri operaciju utječu na sluh. Teoretski, rekonstrukcija mišića nepca može poboljšati funkciju Eustahijeve cijevi. Dobre međucentrične studije s visokom razinom dokaza teško je sprovesti. Potrebno je u obzir uzeti vrstu poremećaja sluha, mogućnost urođenog poremećaja sluha neovisno o rascjepu i broj intervencija (kao što je umetanje ventilacijskih cjevčica, vidi više u odjeljku "O sluhu").
Krajni cilj operacije rascjepa je sretan pacijent. Pacijentova psihološka dobrobit i zadovoljstvo rezultatom ne poklapaju se uvijek s objektivnim procjenama ishoda. Međutim, budući da je rekonstrukcija nepca tako važna za komunikaciju i izgled, pacijentov doživljaj rezultata važan je pri konačnoj procjeni uspjeha liječenja.
Teret skrbi označava ukupan negativan utjecaj koji liječenje ima na život pacijenta i obitelji. Teret skrbi uključuje:
- Broj operacija
- Broj posjeta bolnici
- Količina govorne (logopedske) terapije
- Izostanci iz škole
- Govor i izgled te zadirkivanje u djetinjstvu