Mia Lorencin Bulić
Rascjepi usne i nepca - Edukativni portal
Sekundarno kirurško liječenje
Revizijsko operacijsko liječenje
Revizijsko liječenje je svako liječenje koje ispravlja ili poboljšava rezultat već učinjene operacije.
Najčešće se radi o manjim korekcijama u području usne, kada se želi poboljšati simetrija, oblik ili volumen gornje usne.
Primjer sekundarne korekcije deformiteta usne, lokalnim režnjevima po Noordhoffu ispravljen je whistle deformitet i diskontinuitet bijele linije. Preuzeto iz udžbenika Current concept in cleft surgery: Moving toward excellence of outcome and reducing the burden of care. Singapore: Springer; 2022.
Nakon rekonstrukcije nepca, u nekim slučajevima dolazi do pojave oronazalne fistule.
Oronazalna fistula je komplikacija rekonstrukcije nepca. Fistula je "rupica" na nepcu koja može biti veća ili manja, a povezuje usnu s nosnom šupljinom. To je u stvari posljedica lošeg cijeljenja sašivenog tkiva nepca, kada dio rane ishemizira ("odumre"). Do poremećenog cijeljenja može doći zbog velike napetosti u tkivu (češće kod širokih racjepa), urođene sklonosti lošem cijeljenju ili infekcije u području rane. Značaj fistule ovisi o njenoj veličini i smještaju.
Pittsburška klasifikacija oronazalnih fistula ovisno o smještaju. Preuzeto iz udžbenika Losee JE, Kirschner RE. Comprehensive cleft care. New York: CRC Press; 2016.
Postoje kliničke smjernice za obradu i liječenje djeteta s oronazalnom fistulom. U obzir se uzima tip fistule, njena veličina i funkcionalni značaj. Fistule koje su asimptomatske i ne utječu na funkciju se opserviraju - pri svakom pregledu bilježi se veličina fistule. Nažalost, nije rijetkost da se veličina fistule povećava kako dijete raste.
Ako se procijeni da fistula utječe na funkciju nepca (pojava nosne regurgitacije i nazalnog govora), indicirano je kirurško liječenje. Operaciju fistule nazivamo "plastikom fistule", fistuloplastica. Priprema za operaciju je slična kao i kod rascjepa nepca, a i postoperativno se pridržavamo sličnih uputa. Rekonstruktivnih tehnika ima puno i ovise o veličini i smještaju fistule.
Zatvaranje oronazalne fistule tipa IV tehnikom Z plastike. Preuzeto iz udžbenika Current concept in cleft surgery: Moving toward excellence of outcome and reducing the burden of care. Denadai R, Lo L-J. Singapore: Springer; 2022.
Na slici iznad prikazana je relativno mala fistula. Fistule mogu biti i puno opsežnije, no i tada se mogu liječiti, ali malo složenijim rekonstruktivnim zahvatom. Tada se koriste lokalni režnjevi poput režnja bukalne sluznice, jezičnog režnja, waltzing jezičnog režnja, FAMM režanj i drugi. Zajednički nazivnik svih tih tehnika je premještanje zdravog, prokrvljenog tkiva iz susjednog područja u usnoj šupljini na mjesto fistule. Idealna tehnika razlikuje se od slučaja do slučaja, a ovisi o veličini i smještaju fistule te dobi i suradljivosti djeteta. Za svako dijete individualno treba odabrati najbolju opciju.
Rekonstrukcija alveolarnog (zubnog) grebena
Rekonstrukcija alveolarnog grebena, augmentacija alveolarnog grebena, osteoplastica maxillae i alveolar bone grafting su sinonimi za zahvat u kojem se popunjava koštani defekt gornje čeljusti. Defekt koji je potrebno augmentirati (povećati) javlja se u oko 75% pacijenata s rascjepom. To su pacijenti čiji rascjep zahvaća tvrdo nepce. Defekt kosti se nalazi u području gornje čeljusti i koštanog otvora nosne šupljine (apertura pyriformis). Defekt je zapravo rascjep područja alveolarnog grebena.
Koštani defekt gornje čeljusti kod lijevostranog rascjepa na 3D rekonstrukciji MSCT (lijevo) i skiciran.
Koštani defekt, rascjep, u području alveolarnog grebena je funkcionalni problem zato što:
- U tom području nema kosti u koju bi mogao izniknuti trajni očnjak ili lateralni sjekutić. U to područje se ne može staviti niti zubni implantat.
- Na kostima gornje čeljusti i piriformne aperture "sjede" meka tkiva nosa. Obzirom da u tom području nedostaje kosti, to se izvana vidi na izgledu nosa: s te strane nosu nedostaje "potpore" i nosnica je često zbog toga niže položena, a nos asimetričan.
- Kost gornje čeljusti nije stabilna kao što bi bila da tog rascjepa nema, što može biti veliki problem u budućnosti kod ortognatsko-kirurškog liječenja
Osim toga, u djece s rascjepom u toj fazi obično postoje i drugi problemi, koji se mogu i trebaju ispraviti u procesu rekonstrukcije alveolarnog grebena:
- Često je još prisutna oronazalna fistula - komunikacija s nosom u području zubnog grebena
- Dijelovi alveolarnog grebena ne stoje u međusobno ispravnom položaju i ne stvaraju pravilan zubni luk, već je manji segment često "kolabiran" prema unutra, što se može manifestirati križnim zagrizom na toj strani
Shematski prikaz gore navedenih problema prije augmentacije alveolarnog grebena. Preuzeto iz Global cleft care in low-resource settings. S.l.: SPRINGER NATURE; 2022.
Danas većina centara rekonstrukciju alveolarnog grebena izvodi kao sekundarni zahvat, u dobi između 6 i 13 godina, odnosno prije izbijanja trajnog očnjaka. Idealno vrijeme za operaciju određuje se kontrolom sazrijevanja zuba: učini se ortopantomogram (panoramski RTG čeljusti) i kada je formirana polovica do dvije trećine korijena trajnog gornjeg očnjaka, tada je vrijeme za operaciju. Na vrijeme izvedena operacija omogućuje očnjaku da se spusti u novostvorenu kost. Iznicanje zuba u novostvorenu kost doprinosi dobrom ishodu operacije rekonstrukcije grebena, jer kost grebena bez zuba atrofira, propada.
U dogovoru s ortodontom, ovisno o položaju segmenata zubnog luka, može se prije operacije provesti širenje gornjeg čeljusnog luka (tzv. palatalni ekspander). Širenjem se postiže bolji međusobni položaj segmenata i bolji finalni oblik zubnog luka. Širenje također olakšava operaciju rekonstrukcije grebena, jer stvara više prostora za pripremu sluznice i umetanje koštanog presatka.
Prikaz slučaja prije (a) i poslije postupka širenja zubnog luka palatalnim ekspanderom (b). Primjetite bolji međusobni položaj većeg i manjeg segmenta zubnog grebena.
Zahvat se sastoji od pripreme područja, odizanja sluzničnih režnjeva, zatvaranja sloja nazalne sluznice čime se zatvara fistula. Koštani materijal prikupi se iz područja ilijačnog grebena kroz jedan mali rez u području kuka. Koštanim materijalom se ispuni defekt, a zatim se sve prekrije i zatvori pažljivim šivanjem sluznice.
Sheme postupka rekonstrukcije alveolarnog grebena koštanim graftom prikupljenim iz ilijačnog grebena. Preuzeto iz Global cleft care in low-resource settings. S.l.: SPRINGER NATURE; 2022.
Shema incizija kod obostrane rekonstrukcije alveolarnog grebena (kod obostranog rascjepa). Tehnika je ista kao što je opisana gore. Preuzeto s web stranice: https://www.aofoundation.org/cmf
Postoperativna skrb je slična kao i nakon operacije nepca. 2-3 tjedna jede se samo mekana i kašasta hrana, blaže začinjena i mlaka. Pazi se na pedantnu higijenu usne šupljine (nježno pranje zuba i nježno ispiranje usta otopinom za usta s klorheksidinom nakon obroka). Uzimaju se analgetici prema potrebi, a komplikacije su rijetke. Donorsko mjesto (područje kuka odakle je uzet koštani materijal) obično dobro cijeli i s njim nema većih problema, može se prakticirati pošteda od nastave tjelesnog nekoliko tjedana. Ako je prije operacije provođeno širenje zubnog luka, nakon operacije se može nositi splint (retainer) koji pomaže da ne dođe do pomaka.
Ortognatsko-kirurško liječenje
Ortognatsko-kirurško liječenje je ispravak koštanog deformiteta čeljusti. Kod djece s rascjepom, najčešće se radi o maksilarnoj hipoplaziji i/ili maksilarnom retrognatizmu - gornja čeljust je slabije razvijena i položena previše prema straga, odnosno nema dovoljnu projekciju prema naprijed. Hipoplastičnost (slabija razvijenost u sve tri dimenzije) nastaje dijelom zbog intrinzičnog poremećaja, dijelom zbog negativnog učinka ožiljnog tkiva nastalog od operacije rascjepa, ponajviše rascjepa nepca.
Dijete, odnosno mlada odrasla osoba, s maksilarnim retrognatizmom ima smanjenu projekciju srednjeg lica i ravan ili konkavni profil lica. Isto tako, zbog toga može doći do poremećaja zagriza, zbog poremećenog međusobnog položaja gornjeg i donjeg zubnog luka.
Ovo se stanje ne javlja u značajnoj mjeri u sve djece s rascjepom, već samo neke. Većina djece imaju bar u maloj mjeri hipoplastičnu gornju čeljust, ali kod nekih to nije jako izraženo. Indikacije za kirurško liječenje su estetske (poboljšanje izgleda lica) i funkcionalne prirode (ispravak krivog zagriza i poboljšana funkcija žvakanja i čeljusnog zgloba).
Operacija se uvijek izvodi po završetku rasta i razvoja, zato da se izbjegne da naknadni rast nakon operacije poremeti rezultat.
Operacija se izvodi u suradnji s ortodontom - prije operacije, potrebna je ortodontska priprema: nosi se fiksni aparatić kojim se zubi ispravljaju u položaj koji će biti odgovarajući nakon operacije.
Operacija se izvodi u općoj anesteziji i uključuje kiruršku frakturu gornje čeljusti. Nakon toga se donji dio gornje čeljusti, koji sadržava zubni luk, može premjestiti u željeni položaj (najčešće prema naprijed, engl. maxillary advancement). Zatim se čeljust fiksira u tom položaju malim titanskim pločicama i vijcima. Titanske pločice i vijci su biokompatibilni i inertni, ne moraju se uklanjati, s njima se može ići i na magnetsku rezonancu i općenito rijetko stvaraju ikakve probleme.
Važno obilježje ovakve operacije kod osoba s operiranim rascjepom nepca je da može negativno utjecati na govor. Povlačenje gornje čeljusti prema naprijed za sobom povlači i meko nepce i povećava prostor između mekog nepca i stražnje stijenke ždrijela. Neki pacijenti koji do tada nisu imali velofaringealnu insuficijenciju mogu je razviti, a kod onih koji je imaju, može se pogoršati. To je individualno i ovisi o anatomiji rascjepa, anatomiji nepca nakon operacije i planiranim pomakom gornje čeljusti prema naprijed. Isto tako, ožiljno tkivo u području nepca, nastalo zbog operacija na nepcu, može otežati ovaj zahvat i povećati šanse za relaps (djelomični ili potpuni povrat gornje čeljusti u prvobitni položaj). Ipak, dobrim planiranjem može se postići dobar rezultat u velikom broju slučajeva. O svemu treba detaljno raspraviti prije operacije, kako bi svaki pacijent znao točno koji su rizici, a koje su očekivane dobrobiti, te donijeti informiranu odluku.
A i B: djevojka koja je imala rascjep nepca Veau II (meko i početak tvrdog nepca). Primjetite loš odnos gornje i donje čeljusti s maksilarnim retrognatizmom i konkavnim profilom. C, D, E: Zagriz prije operacije, klasa III. F, G, H: Izgled nakon operacije. Profil je konveksan, gornja usna djeluje dulja. I, J, K: normalan zagriz nakon operacije, klasa I. Slika preuzeta iz udžbenika Losee JE, Kirschner RE. Comprehensive cleft care. New York: CRC Press; 2016.
Kirurško liječenje velofaringealne insuficijencije
Velofaringealna insuficijencija je nesposobnost potpunog zatvaranja velofaringealne porte, prostora između nosnog i oralnog dijela ždrijela. Znak velofaringealne insuficijencije je specifičan poremećaj govora, a može se javljati i nosna regurgitacija. Više o velofaringealnoj insuficijenciji pronađite u odjeljku "O govoru".
Velofaringealna insuficijencija može imati različite specifične uzroke, koji zahtijevaju različito liječenje. Prije odluke o kirurškom liječenju, pacijent mora proći evaluaciju govora kod logopeda. Dodatne pretrage koje se mogu koristiti su fluoroskopija i fiberendoskopija. Fluoroskopija je dinamička rentgenska pretraga koja nam prikazuje pokretljivost nepca. Fiberendoskopija (naziva se i nazofaringoskopija) je pretraga u ambulanti pri kojoj sondom koja na vrhu ima kameru ulazimo u nos i promatramo pokrete velofaringealne porte, odnosno nepca i ždrijela. Danas se kod utvrđene velofaringealne insuficijencije najviše koristi fiberendoskopija. Fiberendoskopijom možemo promatrati pokrete velofaringealne porte i utvrditi u kojem je dijelu porte problem. Velofaringealna porta se u normalnom stanju zatvara kao sfinkter, cirkularno, sa svih strana: s prednje strane je meko nepce koje se pomiče prema nazad i gore, jedna prema drugoj se izbočuju postranične stijenke ždrijela, a sa stražnje strane se izbočuje stražnja stijenka ždrijela (tzv. Passavantov nabor).
Dvije najčešće korištene operacije su faringoplastika i faringealni režanj. Iako su sličnog naziva, konceptualno su potpuno različite.
Shema operacije posteriornog, kranijalno baziranog faringealnog režnja. Preuzeta i modificirana prema shemi preuzetoj iz udžbenika Global cleft care in low-resource settings. S.l.: SPRINGER NATURE; 2022.
Faringealni režanj je operacija pri kojoj se dio sluznice stražnje stijenke ždrijela ušije u kraj mekog nepca. Takav režanj nije pomičan, već služi kao svojevrsna statička "zakrpa" u sredini ždrijela, koja trajno zatvara središnji dio velofaringealne porte. Koristi se kod umjerenog centralnog defekta pri zatvaranju porte. Režanj nije pune širine farinksa (ždrijela), pa zrak pri disanju može prolaziti s jedne i druge strane režnja. Pri govoru i gutanju faringealni režanj "nadoknađuje" defekt zatvaranja u sredini, a lateralne stijenke ždrijela zatvaraju portu oko njega.
Prikaz faringoplastike Orticocheinom tehnikom. Preuzeto iz udžbenika Global cleft care in low-resource settings. S.l.: SPRINGER NATURE; 2022.