Zašto se kod neke djece s rascjepom javlja poremećaj sluha?

Anatomija vanjskoj, srednjeg i unutarnjeg uha. Slika preuzeta s web stranice: https://prvozdravlje.com/upala-uha-kod-djece-i-antibiotska-terapija/

Kada val zvuka uđe u uho, vibracija uzrokuje titranje našeg bubnjića, tanke membrane koja odvaja vanjski zvukovod od srednjeg uha. Titranje bubnjića se slušnim košćicama prenosi na unutarnje uho i slušni živac, a zatim u mozak i na taj način čujemo. Da bi taj proces bio moguć, bubnjić mora biti u stanju titrati. Da bi bubnjić bio u stanju titrati, tlak s jedne i druge strane bubnjića mora biti jednak.

Tlak s vanjske strane bubnjića, u zvukovodu, je atmosferski tlak. U srednjem uhu (bubnjištu) u normalnom stanju uvijek postoji malo zraka, tlakovi s obje strane bubnjića su jednaki i tada bubnjić može normalno titrati, a mi normalno čujemo. Zrak u srednjem uhu se s vremenom resorbira i potrebno ga je "dodavati", što mi radimo i svjesno i nesvjesno. Zrak u srednje uho "puštamo" iz ždrijela kroz slušnu cijev (Eustahijevu tubu, tubu auditivu), čiji je otvor u gornjem dijelu ždrijela. Slušna cijev se otvara kada je potegnu mišići nepca (npr. pri gutanju, kod beba bez rascjepa pri plakanju).

 Slika preuzeta iz udžbenika Losee JE, Kirschner RE. Comprehensive cleft care. New York: CRC Press; 2016. 

Sigurno ste puno puta osjetili kako Vam se uši začepe kada naglo promijenite nadmorsku visinu (npr. vožnja autom uzbrdo ili vožnja avionom). Tada se zbog nagle promjene atmosferskog tlaka poremeti ravnoteža tlakova s vanjske i unutarnje strane bubnjića i on ne može dobro titrati. U tom trenutku imamo osjećaj da su nam uši začepljene i zvukove čujemo muklo, utišano. Tada popijemo gutljaj vode i pri tom gutljaju naše se nepce napne, nategne slušnu cijev koja se otvori i u srednje uho pusti malo zraka iz ždrijela, čime se tlakovi s vanjske i unutarnje strane bubnjića ponovno izjednače, bubnjić ponovno može dobro titrati, a mi imamo osjećaj da su nam se uši "odčepile". Kod djece s rascjepom nepca ovaj mehanizam često ne funkcionira dobro.

Slika preuzeta s web stranice: https://www.katelynmcd.com/portfolio/muscles-of-the-eustachian-tube/

Što se događa kod djeteta s rascjepom?

Poremećaj sluha može se javiti kod djece s rascjepom mekog nepca. Izolirani rascjepi usne i tvrdog nepca načelno ne uzrokuju nikakvu promjenu funkcije slušnog sustava.

Kod djeteta s rascjepom mekog nepca (bilo izoliranim, bilo u kombinaciji s tvrdim nepcem i usnom), kao i kod djeteta sa submukoznim rascjepom mekog nepca, mišići mekog nepca nisu spojeni u sredini već slijepo završavaju u području rascjepa (vidi više u odjeljku "O rascjepima").

A: Normalna anatomija mišića nepca. B: Položaj mišića nepca kod rascjepa nepca. Slika preuzeta iz članka: Martin, S., Swan, M. An essential overview of orofacial clefting. Br Dent J 234, 937–942 (2023). https://doi.org/10.1038/s41415-023-6000-9

Zbog takvog položaja mišića u rascjepu, mišići podizači i zatezači nepca (levator i tensor veli palatini) ne mogu dovoljno otvoriti slušnu cijev. Zbog toga se ne izjednačava tlak u srednjem uhu (bubnjištu) s atmosferskim, što onemogućava normalno titranje bubnjića. Osim toga, u bubnjištu se nakuplja manja količina tekućine. Sve to dovodi do slabijeg titranja bubnjića i slabijeg sluha. 

Kod sve male djece, slušna cijev je vrlo kratka. Kod djece bez rascjepa, pri normalnom otvaranju slušne cijevi (npr. pri plakanju) u bubnjište ulazi malo zraka i tlakovi se izjednačavaju, ali istovremeno u bubnjište ulazi i mala količina sekreta iz ždrijela, koji može sadržavati bakterije. Kako je slušna cijev kratka, to se lako događa kod male djece i može biti uzrok ponavljajućim upalama srednjeg uha. Kod djece s rascjepom mekog nepca, slušna cijev se ne otvara dobro, pa ne propušta zrak, ali ni sekrete iz ždrijela, tako da je tipično da djeca s rascjepom mekog nepca nemaju ponavljajuće upale srednjeg uha (otitis media), koje su češće u djece bez rascjepa. Djeca s rascjepom mekog nepca imaju kontinuirano nakupljanje sterilne tekućine u srednjem uhu, što također negativno utječe na pokretljivost bubnjića i sluh.

Poremećajima sluha bave se audiolozi - specijalisti otorinolarinogologije. Postoje testovi kojima se može objektivizirati poremećaj sluha, poput timpanometrije, otoakustičke emisije, BERA. Svrha pregleda audiologa i izvođenja navedenih pretraga, u ovom kontekstu, je odrediti ima li dijete poremećaj sluha te može li se i mora aktivno liječiti.

Rezultati brojnih istraživanja razlikuju se u zaključcima oko utjecaja operacije mekog nepca na bolest srednjeg uha i poremećaj sluha. Kod neke djece javlja se poboljšanje nakon operacije nepca, a kod neke ne. Smatra se da je to zbog toga što neka djeca s rascjepom imaju i poremećenu anatomiju same slušne cijevi - može biti kraća, deformirana, slabije elastična i položena pod većim kutem u odnosu na mišić zatezač. U tom slučaju sama operacija mekog nepca ne mora dovesti do poboljšanja audioloških nalaza.

Jedna od opcija za dijete koje ima disfunkciju slušne cijevi s posljedičnim neizjednačavanjem tlakova i nakupljanjem tekućine u bubnjištu, je postavljanje "cjevčica" u bubnjić. Radi se o zahvatu miringotomije (myringotomia - rez u bubnjiću). U tom zahvatu uz pomoć mikroskopa u bubnjiću se napravi sitan rez, kroz koji se postavi cijevčica. Kroz tu cjevčicu (nazivamo ih i ventilacijske cjevčice) iz uha istječe nakupljena tekućina i prolazi zrak, pa se tlakovi mogu izjednačavati.

Preuzeto s web stranice: https://www.aboutkidshealth.ca/

Preuzeto s web stranice: https://www.healthlinkbc.ca/health-topics/ear-tube-surgery

Probir na oštećenje sluha

Sustavni, sveobuhvatni probir novorođenčadi na oštećenje sluha obavezan je u svim rodilištima u Republici Hrvatskoj. To znači da je Vašem djetetu, ako ste rodili u Hrvatskoj, već u rodilištu ispitan sluh. 

Probir na oštećenje sluha izvodi se metodom evocirane otoakustičke emisije (E-OAE). Radi se o jednostavnom i brzom testu čiji je cilj rano otkrivanje djece s poremećajem sluha. Test se izvodi postavljanjem male sonde u uho, koja odašilje zvuk i mikrofonom bilježi njegov "povrat". Zdrava pužnica, dio unutarnjeg uha, na svaki zvučni podražaj reagira "ehom", što nazivamo otoakustička emisija. Uređaj za mjerenje javlja "prolaz" ili "pad".

Uređaj za mjerenje otoakustičke emisije

Ako Vaše dijete ima loš nalaz probira, bit ćete upućeni na ponavljanje testa, a zatim i na pregled audiologa. Sva djeca imaju pravo na provjeru sluha do mjesec dana života. Djeca, čiji je nalaz novorođenačkog probira loš, moraju proći audiološki pregled do trećeg mjeseca života da bi se isključilo moguće oštećenje sluha.

Rano prepoznavanje i pravovremeno liječenje poremećaja sluha važno je zbog razvijanja punog komunikacijskog potencijala djeteta, o čemu ovisi i razvitak normalnog govora i psihosocijalno dobrostanje.

Osim probira na oštećenje sluha u rodilištu, provjere normalnih reakcija na zvukove provode se u sklopu pedijatrijskog pregleda, ovisno o dobi.

• U prva dva mjeseca života dijete se umiruje kod pojave poznatih zvukova (npr. glas roditelja), a kod jakih iznenadnih zvukova trepne, trzne se ili iznenada zaplače, što je znak da dijete dobro reagira na zvukove.
• U dobi od 3-4 mjeseca dijete se utiša ili smiješi na zvuk poznatog glasa i kada osobu ne vidi, okreće oči prema glasu tj. izvoru zvuka i voli se igrati sa zvečkom i igračkama koje stvaraju zvukove. 
• U dobi od 6-7 mjeseci dijete reagira na glazbu i glas gukanjem, okreće glavu prema glasu, lokalizira zvuk viših frekvencija te pokazuje razumijevanje za česte riječi (npr. "ne", "papa", "laku noć", "mama" i sl.) 
• U dobi od 12-15 mjeseci odaziva se i gestama, odgovara na vlastito ime, rukom pokazuje dragu igračku kada ga se pita te imitira jednostavne riječi i zvukove. 
• U drugoj godini života dijete razumijeva jednostavne upute i naredbe (npr. uzmi svoju igračku i sl.). Također prepoznaje kosu, nos, oči i druge dijelove tijela kada ih imenujemo, a svoje želje izražava imenovanjem predmeta. Do kraja druge godine govori više od 20 riječi. 
• Od druge godine nadalje najmjerodavniji parametar pravilnog razvoja sluha je stanje govora.

Sadržaj dijelom preuzet s web stranice: https://centar-tomislavspoljar.hr/?page_id=358